It looks like you are using an older version of Internet Explorer which is not supported. We advise that you update your browser to the latest version of Microsoft Edge, or consider using other browsers such as Chrome, Firefox or Safari.

Primær progressiv multipel sclerose (PPMS)

Primær progressiv multipel sclerose, også kaldet PPMS, er en sjælden form for sclerose, som udgør omkring 10-15 % af det totale antal sclerose-tilfælde. Symptombilledet og sygdomsudviklingen varierer en del fra patient til patient, men minder på mange områder om SPMS, dog uden, at patienten har haft en forudgående attakvis sclerose.

 

PPMS i tal

• Hvor attakvis sclerose rammer kvinder i højere grad end mænd, er kønsfordelingen for PPMS mere ligelig.

• Gennemsnitsalderen for mennesker, der diagnosticeres med PPMS, er omkring 10 år højere end for attakvis sclerose.

woman and man talking

Få eller ingen attakker

PPMS er karakteriseret ved, at patienten kun har få – eller ingen – attakker, men alligevel oplever en løbende forværring af sine symptomer. Selvom sygdommen ikke er præget af attakker, viser undersøgelser af hjernen, at der alligevel ofte er udsving i sygdomsaktiviteten i form af faser med henholdsvis aktivitet og stilstand. På samme måde ser man også udsving i handikapudviklingen, hvor symptomerne i perioder forværres, og i perioder ligger mere stille. På trods af disse udsving, forløber PPMS generelt mere stabilt end attakvis sclerose. Ligesom ved andre former for multipel sclerose, opstår der ved PPMS betændelsestilstande i nervecellerne i centralnervesystemet. Men ved PPMS er disse betændelsestilstande færre og mindre. Hjernescanninger viser derfor, at mennesker, der lever med PPMS, har færre plaks end der ses ved attakvis sclerose.

Gangfunktionen rammes særligt hårdt

Betændelsestilstandene ved PPMS opstår i højere grad i rygmarven end i selve hjernen. Fordi rygmarven spiller en afgørende rolle i forhold til motorikken, er gangfunktionen ofte særligt hårdt ramt ved PPMS. Til gengæld har patienter med PPMS ofte færre kognitive vaskeligheder end patienter med RRMS. Andre symptomer, som er kendetegnende for sclerose-sygdomme, ses også ved PPMS. Hvordan de udvikler sig, er individuelt fra menneske til menneske. Statistikkerne viser, at mennesker, der lever med sygdommen, generelt har sværere ved at blive på arbejdsmarkedet og kræver mere hjælp for at kunne klare de daglige gøremål. Til gengæld har patienter med PPMS ofte færre kognitive vaskeligheder end patienter med RRMS.

 

Udredning af PPMS

At stille diagnosen PPMS er en relativt kompliceret proces, som kan tage flere år. Da symptombilledet kan være meget individuelt, er det svært at opstille helt enkle kriterier, og diagnosen stilles derfor ud fra summen af forskellige indikatorer. Man ser blandt andet på, om:

  • patientens symptomer er blevet gradvist værre over et år uden bedring.
  • scanninger af hjernen og rygmarven viser skader, der er karakteristiske for PPMS.
  • rygmarvsvæsken viser tegn på aktivitet i immunforsvaret i centralnervesystemet.